Amiloidose cardíaca: cardiomiopatia infiltrativa com comportamento hemodinâmico restritivo ­ relato de caso / Cardiac amyloidosis: infiltrative cardiomyopathy with restrictive hemodynamic behavior ­ case report

A amiloidose é uma condição rara que descreve um grupo heterogêneo de distúrbios que cursam com a deposição extracelular de agregados proteicos fibrilares em tecidos e órgãos. Relata-se aqui o caso de paciente do sexo masculino, com 76 anos de idade, que, há 2 meses, iniciou quadro progressivo de dispneia aos mínimos esforços. Na investigação, observou-se aumento cardíaco global, e o ecocardiograma evidenciou cardiopatia restritiva infiltrativa e derrame pericárdico. Pela elevada suspeição clínica, foi solicitada ressonância magnética cardíaca, que foi altamente sugestiva de amiloidose cardíaca. Dessa forma, assim como no caso relatado, o acometimento cardíaco possui como principal forma de manifestação o tipo miocardiopatia restritivo, sendo um quadro de insuficiência cardíaca crônica com etiologia de difícil diagnóstico em pacientes acima de 50 anos, com prognóstico bastante reservado. Assim, apesar de permanecer como um desafio diagnóstico para o clínico, sua hipótese deve sempre ser aventada na ausência de outra causa que justifique tais achados (AU)

Patologia do bloqueio atrioventricular na cardiomiopatia por depósito de desmina / Atrioventricular block pathology in cardiomyopathy by desmin deposition / Patología de bloqueo auriculoventricular en la miocardiopatía por depósito de desmina

Geralmente, a cardiomiopatia restritiva por deposição de desmina é caracterizada pela restrição ao enchimento diastólico ventricular e por diferentes graus de bloqueio atrioventricular (BAV). Neste relato, são descritas as alterações anatomopatológicas do sistema de condução cardíaco relacionadas ao BAV. O nó sinusal, o nó compacto e o feixe penetrante (feixe de His) não apresentavam anormalidades, entretanto, havia extensa fibrose das porções terminais do feixe ramificante e do início dos feixes esquerdo e direito, no topo do septo ventricular. A patogenia dessa substituição fibrosa é provavelmente a mesma que origina a extensa fibrose do miocárdio ventricular contrátil, e permanece por ser elucidada.

Generally, restrictive cardiomyopathy due to desmin deposition is characterized by restriction to ventricular diastolic filling and different degrees of atrioventricular block (AVB). In this report, we describe the pathological changes of the cardiac conduction system related to AVB. The sinus node, the compact node, and the penetrating bundle (bundle of His) had no abnormalities, however, there was extensive fibrosis of the terminal portions of the branching bundle and the beginning of the left and right bundles at the top of the ventricular septum. The pathogenesis of this fibrous replacement is probably the same that leads to extensive fibrosis of the working ventricular myocardium, and remains to be elucidated.

En general, la miocardiopatía restrictiva, debido a la deposición de desmina se caracteriza por la restricción de llenado diastólico ventricular y por los distintos grados de bloqueo auriculoventricular (BAV). En este informe, se describen los cambios anatómicos y patológicos del sistema de conducción cardiaco relacionado con BAV. El nodo sinusal, el nodo compacto y haz penetrante (haz de His) no tuvo alteraciones, sin embargo, había fibrosis extensa de las porciones terminales del haz en porción ramificante y del comienzo de los haces izquierda y derecha, en la parte superior del tabique ventricular. La patogenia de esta sustitución fibrosa es probablemente la misma que origina la fibrosis extensa del miocardio ventricular contráctil, y queda por dilucidar.

Cardiotoxicidad posterior a la intoxicación por amitraz: reporte de caso y revisión de la literatura / Cardiotoxicity following amitraz poisoning: a case report and literature review / Cardiotoxicidade após intoxicação pelo amitraz: relatório de caso e revisão da literatura

La intoxicación por amitráz típicamente genera una variedad de síntomas tales como bradicardia e hipotensión, con colapso hemodinámico, que pueden ocasionar un riesgo para la vida; además se presenta depresión neurológica y respiratoria, todos estos explicados por una caída del tono simpático a nivel central y periférico. Los defectos en el ritmo cardiaco no son la característica mas sobresaliente de este tipo de intoxicación puesto que no se han descrito efectos cardiotóxicos directos ocasionados por este agente químico. En este artículo se reporta un caso en donde se observa defecto de la conducción cardiaca posterior a la ingestión de amitráz. La toxicidad cardiovascular se manifestó con hipotensión, bradicardia, y además incluyó un bloqueo aurículo-ventricular de II grado Mobitz I, que se resolvió espontáneamente después de 24 de monitorización...

Amitraz poisoning typically produces a variety of symptoms, among others bradycardia and hypotension with hemodynamic collapse, that can be life-threatening; it can also show neurological and respiratory depression, all these explained by a fall in the sympathetic tone at central and peripheral level. Defects in heart rate are not the most outstanding characteristic of this sort of intoxication, since no direct cardio toxic effects have been proven to be caused by this chemical. This article reports a case where cardiac conduction defect is observed after ingestion of amitraz. Cardiovascular toxicity was manifested as hypotension, bradycardia, and also included was a second degree atrioventricular Mobitz I block, which spontaneously reverted after a 24 hour monitoring...

A intoxicação por amitraz tipicamente produz uma variedade de sintomas como bradicardia e hipotensão arterial, com colapso hemodinâmico, que pode causar risco de vida; também apresentam depressão neurológica e respiratória, todos esses explicado por uma queda do tônus simpático, a nível central e periférico. Os defeitos da freqüência cardíaca não são a característica mais marcante de intoxicação, porém não tem sido descritos efeitos cardiotóxicos diretos causados por esta substância. Este artigo relata um caso que mostra um defeito de condução cardíaca após a ingestão de amitraz. A toxicidade cardiovascular foi manifestada como hipotensão, bradicardia, e também incluiu um bloqueio atrioventricular de segundo grau Mobitz I, que resolveu-se espontâneamente após 24 de monitorização...